C1 Esterase Inhibitor （C1-INH）

上海起發為complementtech一級經銷商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購Advanced Research Technologies。Complement Technology繼續為世界各地的科學家提供高質量的試劑，并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應用提供宜試劑和使用我們補充試劑的宜建議。 

名稱： C1酯酶抑制劑 C1 Esterase Inhibitor (C1-INH)                   

目錄號：      A140

提供的大小：          1000微克/瓶

濃度：           1.0 mg / mL （見實際濃度分析證書）

形式：                          冷凍液體

活動：                      > 90％的活性蛋白質

純度：                         SDS PAGE> 95％

緩沖液：                        10mM磷酸鈉，145mM NaCl，pH 7.3

滅絕 科夫。        阿 _280 納米=  0.45以1.0毫克/毫升

分子量：     110,000Da（單鏈）

防腐劑：              無，0.22μm過濾。

存儲：                      -70 ^Ò C或以下。  避免凍結/解凍。

資源：                       正常 人血清（通過認證測試顯示為陰性

對于 HBsAg，HTLV-I / II，STS以及針對HCV，HIV-1和HIV-II的抗體）。

預防措施：               使用正常的預防措施處理人體血液制品。

產地：                        制造在美國。

一般描述

            蛋白酶抑制劑C1-INH阻止補體的自發活化并通過快速滅活C1r，C1s和MASP2來限制C2和C4的消耗。  它是wei一能夠與活化的C1相互作用并抑制活化的C1的血漿絲氨酸蛋白酶抑制劑（Serpin）。  C1-INH與C1r和C1s的催化位點相互作用。  與活化的C1r和C1s的相互作用共價形成對SDS穩定的復合物。  C1-INH與活化C1的結合釋放復合體中的C1r和C1s，使C1q與免疫復合物結合。  釋放的復合物含有四個分子：C1-INH-C1r-C1s-C1-INH。  C1酯酶抑制劑與活化C1的反應非常快，估計血清中C1r和C1s的半衰期約為15秒。  事實上，在血清C1-INH濃度下，在加入免疫復合物3分鐘后很少或沒有另外的C4或C2激活發生，因為所有C1r和C1s分子已經失活并從保留與免疫復合物結合的C1q中去除（Ross ，GD（1986）; Morley，BJ和Walport，MJ（2000）; Rother，K。等人（1998）; Ziccardi，RJ（1982a和1982b）; Morgan，BP（1990））。  認為C1-INH結合并穩定 C1復合體中未活化的 C1r和C1s，從而阻止它們的自發活化（Ziccardi，RJ。（1982b））。

            C1-INH在抑制炎癥和控制血管滲透性中起重要作用。  通過其抑制補體蛋白酶（C1r，C1s和MASP2）并表達多種其他生物學功能（Davis III，AE等（2008））的能力，C1-INH能夠調節膿毒癥中的炎癥反應，內毒素 休克，缺血再灌注損傷，移植以及其他細菌和寄生蟲感染。  通過控制接觸系統激活的能力，它可以抑制緩激肽的 生成，并控制血管通透性。  這種功能在患有C1-INH身體或功能缺陷的患者中為明顯。  遺傳性血管性水腫 （HAE）患者患有增強的血管滲透性和組織腫脹或水腫。  大多數患者是雜合子并且具有血液中正常水平的功能性C1-INH的15％至30％。  

物理特性和結構

            C1-INH的表觀分子量為110,000Da。  它是一種高度糖基化的單鏈蛋白質， 含有大約30％至40％的碳水化合物。  它被合成為500個氨基酸的蛋白質。  如果信號肽導致含有478個氨基酸的血漿蛋白，則去除。  基于氨基酸計算的分子量為53,000克/摩爾，但由于廣泛的糖基化，其質量接近75,000。  它在許多凝膠體系上運行異常，表觀分子量從90,000到115,000 MW。  該糖基化 位點包括六個N聯和六，七O連接點。  C1-INH是一種帶有等電點的極酸性蛋白質 小于3.0。

測定

            測量血清中C1-INH功能水平的分析對于診斷目的有用，因為許多HAE患者具有正常水平的抗原，但是C1-INH的功能水平較低（Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997）） 。  市場上有許多商業化驗。  在實驗室中， 基于C1-INH抑制C1s蛋白水解活性的能力的分光光度測定法是特殊和方便的（Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997）; Morgan，BP編輯（2000））。  純化的C1s酶（CompTech＃A104）被預溫育用稀釋的血清樣品稀釋15分鐘。然后通過切割C1s 分光光度測量底物（例如N-α- 芐氧羰基-L-賴氨酸對硝基苯酯）來測量C1s的剩余活性。

             ELISA測定可用于檢測血液中的C1-INH-C1r-C1s-C1-INH復合物（Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997））。  在一種形式中，平板上涂覆有捕獲復合物的抗C1s，抗-C1-INH用作檢測抗體（Morgan，BP編輯（2000）; Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997））。 

體內

            C1-INH的正常血漿濃度約為200μg/ mL（范圍137-240μg/ mL）。  C1-INH是一種急性期蛋白質，其濃度在感染和炎癥反應如感染和類風濕性關節炎期間常常增加一倍。  INF-γ， IL-6和TNF-α刺激C1-INH的合成。  C1-INH通常具有快速的體內轉換率，幾乎一半的血液中的C1-INH丟失并且每24至48小時更換一次。  這至少部分歸因于將C1-INH消耗為蛋白酶-C1-INH復合物，其被清除。

應用

            遺傳性疾病HAE由C1-INH的部分缺陷引起。  由許多制藥公司生產的C1-INH精礦的替代療法已被批準在歐洲和美國使用美國。  這些濃縮物通過靜脈注射給藥，并將血液中的C1-INH水平提高2到3倍。  典型的治療包括施用1000單位（約200mg），并且血液水平可以維持2-4天。  注：Complement Technology，Inc.的C1-INH僅用于研究，不適用于人體或藥物。

規

            見上面的體內部分。

遺傳學

            C1-INH的基因位于染色體11p11.2-13上。  該基因由8個外顯子組成，跨越18kb。C1- INH  的EMBL / Genbank cDNA登錄號是 M13656和X54486（人）和Y10386（小鼠）。   

不足之處

            與補體成分不足有關的種疾病是遺傳性血管性水腫（HAE）。  雖然事實證明很多年以后是不正確的，它被認為缺乏C1-INH的導致C1，這確實如此，這導致C2，它的確，激活的自發活化導致釋放的激肽從C2，看起來并非如此。  HAE背后的機制是導致緩激肽釋放的蛋白酶（血漿激肽釋放酶和因子XIIa）的調節喪失。這種激肽，不是來自C2的激肽，似乎是HAE攻擊的主要癥狀的病原體。 

            HAE是一種常染色體顯性疾病。  這意味著只有一半的正常血漿濃度的C1-INH可以在許多個體中導致疾病。  這種損失可以由導致功能障礙的基因或突變的丟失引起。  已經描述了超過50個導致功能喪失的突變。  已經描述了獲得性C1-INH缺陷并且通常是由于存在抑制蛋白質生物學功能的抗體。

疾病

            遺傳性疾病HAE由C1-INH的部分缺陷引起。  見概述，應用，在體內，并不足以上的更多細節。  HAE患者血液中具有低功能性C1-INH水平，并且具有全身或局部水腫的反復發作。 

注意事項/毒性/危險

            這種蛋白質是從人血清中純化出來的，因此必須使用適合于處理任何血液衍生產品的預防措施，即使來源通過認證測試顯示HBsAg，HTLV-I / II，STS陰性和抗HCV抗體， HIV-1和HIV-II。

參考

Davis III，AE，Mejia，P.和Lu，F。（2008）C1抑制劑的生物學活性。摩爾。免疫學。45：4057-4063。

Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997年）補充。實用方法（ISBN 019963539）牛津 大學 按， 牛津。

Morgan，BP（1990）補充臨床方面和疾病相關性。  （ISBN 0-12-506955-3）Academic Press，倫敦。

摩根，BP編輯。（2000）補充方法和協議。  （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新澤西州。

莫利，BJ和Walport，MJ（2000）的補紀實叢書。（ISBN ）學術出版社，倫敦。

羅斯，GD（1986）補體系統的免疫生物學。（ISBN 0-12-5976402）學術出版社，奧蘭多。

羅瑟，K.，直到，GO，和? ? NSCH，GM（1998）的補體系統。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，海德堡。

Ziccardi，RJ（1982a）通過分子內 自動催化機制自發活化人補體（C1）的個組分。  J. Immunol。128：2500至2504年。

Ziccardi，RJ。（1982b）甲用于穩態C-1抑制劑的新角色：人補體的成分的激活的控制。J. Immunol。128：2505-2508。

僅供研究使用。

不適用于人類或藥物使用。

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